Introdução: Tumores mesenquimatosos do fígado são raros, e deste grupo os leiomiomas mixoides são ainda mais incomuns. Até ao momento foram apenas descritos dois casos na literatura. Caso clínico: Pretendemos efetuar a descrição de uma caso de uma menina de 16 anos com uma volumosa lesão no lobo hepático direito, que macroscopicamente era composta por um tecido gelatinoso e heterogéneo. Conclusão: Estudo histológico revelou uma lesão mesenquimatosa benigna de crescimento expansive, pouco celular, com células fusiformes e ovaladas, monótonas, com expressão de actina do músculo liso e h-caldesmon, sem atipia nem mitoses, consistente com o diagnóstico de leiomioma mixoide.

Introduction: Mesenchymal tumors of the liver are rare, and in this group, myxoid leiomyomas are even rarer. So far, only 2 cases have been reported in the literature. Case Presentation: We aim to report the case of a 16-year-old female with a large lesion on the right hepatic lobe, grossly composed of gelatinous and heterogeneous tissue. Discussion: Histological evaluation revealed a benign mesenchymal neoplasm with expansive growth, paucicellular, with monotonous and dispersed spindle and ovoid cells, positive for α-smooth actin and h-caldesmon, without atypia or mitoses, consistent with the diagnosis of primary myxoid leiomyoma.

RESUMO Tumor miofibroblástico inflamatório (IMT) é uma neoplasia mesenquimatosa rara, geralmente com origem nos tecidos moles abdominais. Uma paciente do sexo feminino com 50 anos apresentou-se com pólipo da vesícula biliar com 1,2 cm. No estudo microscópico, observou-se proliferação de células fusiformes em fundo edematoso, rico em plasmócitos e linfócitos. Imuno-histoquicamente, notou-se positividade para vimentina, actina músculo liso e cinase do linfoma anaplásico (ALK), com negatividade de outros marcadores. Observou-se rearranjo do gene ALK por hibridização fluorescente in situ (FISH). O diagnóstico foi IMT da vesícula biliar, um caso único, considerando que foi identificado no estadio inicial de desenvolvimento dessas neoplasias.

ABSTRACT Inflammatory myofibroblastic tumour (IMT) is a rare mesenchymal neoplasm that usually originates from abdominal soft tissues. A female patient aged 50 years presented with a 1.2 cm gallbladder polyp. The microscopic study showed spindle cell proliferation in an edematous background rich in lymphocytes and plasma cells. Immunohistochemistry showed positivity for vimentin, smooth muscle actin, and anaplastic lymphoma kinase (ALK), and negativity for other markers. Fluorescent in situ hybridization (FISH) revealed ALK gene rearrangement. The diagnosis was IMT of the gallbladder, a unique case considering that it was identified at the early stage of development of these neoplasms.

O hemangioendotelioma epitelióide hepático (HEH) é um tumor vascular maligno raro, cujo potencial maligno é incerto. Os sinais e sintomas associados são mormente inespecíficos e a sua identificação é incidental. A heterogeneidade destes tumores nos métodos imagiológicos dificulta o seu diagnóstico e este só é estabelecido definitivamente pelo estudo anátomo-patológico. A estratégia terapêutica não está uniformizada e é, por vezes, controversa. Os autores apresentam um caso de um doente do sexo masculino, na quinta década de vida, com o diagnóstico de HEH, já com metastização pulmonar e óssea, cuja rápida deterioração clínica culminou no seu óbito, num período de tempo inferior a 2 meses.

Hepatic Epithelioid Hemangioendothelioma (HEH) is a malignant vascular tumor, however its aggressive behavior is variable. Its signs and symptoms are not specific and its identification is incidental. The heterogeneity in the imagiologic exams difficult its diagnosis and this is only established in the histological examination. Its treatment is not standardized and is sometimes controversial. The authors present the clinical case of a male patient in the fifth decade of life, with the diagnosis of HEH with pulmonary and bone metastasis, with a rapid clinical deterioration that determined his death in a period of time inferior to 2 months.

Os recursos naturais, a par dos recursos culturais físicos - globalmente designados no contexto desta análise por “recursos ambientais” - podem constituir activos importantes para a competitividade regional e para a inovação. Verifica-se uma tendência crescente para a consideração destes activos nas estratégias de desenvolvimento regional, uma vez que estes podem constituir uma fonte de diferenciação e de novas vantagens competitivas. Contudo, por contraste com as políticas ambientais, que visam habitualmente a preservação ambiental, as políticas de inovação e os seus instrumentos estão em grande medida formatados para promover a inovação baseada no conhecimento. Neste artigo, discutimos o papel dos recursos ambientais nas políticas regionais de inovação. Começamos por relacionar recursos ambientais e desenvolvimento regional, considerando algumas perspectivas opostas no que se refere a essa relação. Seguidamente, assinalamos a relevância das estratégias de inovação no contexto da criação de vantagens competitivas regionais. As especificidades e problemas associados à promoção de vantagens competitivas através da valorização dos recursos ambientais são o objecto central da análise desenvolvida na secção III. Entre outros aspectos, procuramos clarificar as características económicas dos recursos ambientais e discutimos a aplicabilidade da “maldição dos recursos naturais” às dinâmicas assentes na valorização de recursos ambientais. As razões que justificam a intervenção pública, bem como as dificuldades inerentes à selecção do nível mais apropriado para essa intervenção (local / regional / nacional), são igualmente examinadas. O artigo termina com um conjunto de conclusões, nas quais se destacam as implicações da análise ao nível das políticas.

On entend par ressources environnementales tant les ressources naturelles que la partie physique des ressources culturelles. Elles peuvent être d’importants facteurs de compétitivité régionale et d’innovation et sont aujourd’hui davantage prises en compte par les stratégies de développement régional, parce qu’elles peuvent être la source de différentiations et d’avantages relatifs. Mais les politiques d’innovation et leurs instruments sont surtout destinés à promouvoir le développement qui est basé sur la connaissance. Quant aux politiques qui prennent en compte les ressources naturelles, elles tendent surtout à leur préservation. On discute le rôle que les ressources environnementales jouent dans les politiques régionales d’innovation. Il existe à ce propos des points de vue opposés. On montre ensuite le rapport existant entre avantages régionaux relatifs et stratégies d’innovation. Le point 3 traite des problèmes liés à la création d’avantages compétitifs, à partir de la valorisation des ressources environnementales. On cherche à clarifier les aspects économiques de ces dernières et, en particulier, la notion de “malédiction des ressources naturelles”. Sont examinées les raisons justifiant l’intervention publique et les difficultés liées au choix du meilleur niveau d’intervention, local, régional ou national. En conclusion, on montre les implications politiques de cette analyse.

Natural resources and physical cultural resources, referred to in this paper as “Environmental Resources”, can be important assets for regional competitiveness and innovation. In recent years, these types of assets have been increasingly taken into consideration in the design and implementation of regional development strategies, as a consequence of their potential role as a source of differentiation and of new competitive advantages. However, in contrast to environmental policies, which usually focus on the protection of the environment, innovation policies and their instruments are largely shaped by, and geared towards, knowledge-based innovation. In this paper, we discuss the role played by environmental resources in the context of regional innovation policies. We begin by discussing the relationship between environmental resources and regional development, and by emphasizing some contrasting views with regard to the function of environmental resources in regional development. Then, we address the relationship between regional competitive advantages and innovation strategies. The specific issues and problems that arise whenever the aim is to attain competitive advantages through the valorisation of environmental resources constitute the core of section III. In that section, we highlight the specific characteristics of environmental resources and we discuss the applicability of the “natural resource curse” argument to the dynamics based on the valorisation of environmental resources. The reasons that justify public intervention as well as the difficulties concerning the adequate level of intervention (local / regional / national) are also examined. The paper ends with some conclusions and policy implications.

INTRODUÇÃO E OBJETIVO: Descrição das características demográficas, clinicas e neuropatológicas de 11 doentes com doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ). MÉTODO: Revisão clínica e neuropatológica de doentes com DCJ diagnosticados entre 1993 e 2002 em hospitais do Norte de Portugal. RESULTADOS: Foram identificados 11 doentes (4 do sexo feminino; idade média de início dos sintomas, 64 anos; média de duração da doença, 8 meses). Todos apresentaram síndrome demencial progressiva associada a mioclonias, sendo a síndrome cerebelar a forma de apresentação inicial em quatro deles. O estudo neuropatológico revelou sempre espongiose e gliose reativa associada a perda neuronal. O estudo imunocitoquímico para proteína priônica (PrP) foi positivo nos oito casos em que foi executado. CONCLUSÃO: O grupo de doentes descritos constitui uma série clinica representativa da heterogeneidade de fenótipos possíveis da DCJ esporádica. O estudo neuropatológico é ainda indispensável para o diagnóstico definitivo da doença.

OBJECTIVE: Description of the demographic, clinical and neuropathological features of 11 cases of Creutzfeldt-Jakob disease (CJD). METHOD: Review of the clinical and neuropathological features of patients with CJD diagnosed in hospitals in the North of Portugal between 1993 and 2002. RESULTS: Eleven patients were identified, 4 females: mean age of onset of symptoms - 64 years, mean duration of disease - 8 months. All presented with a syndrome of progressive dementia with myoclonus, with four patients presenting with cerebellar signs. Neuropathological examination of brain at autopsy showed spongiosis and reactive gliosis associated with neuronal loss. In eight cases immunocytochemistry for prion protein (PrP) was carried out and was positive. CONCLUSION: The group of patients described represents the heterogeneity of the clinical phenotypes possible in CJD. Neuropathological examination is still indispensable to make the definitive diagnosis of the disease.